Relación entre el temblor esencial y la enfermedad de Parkinson

La relación entre el temblor esencial y la enfermedad de Parkinson es una cuestión digamos un tanto añeja dentro de la comunidad científica. Hasta hace años estas dos patologías parecían ser independientes, pero las evidencias actuales muestran que ambas parecen estar relacionadas.

El temblor esencial, es el temblor  más común que existe.  De acuerdo con la International Essential Tremor Foundation, este parece afectar a unos 10 millones de personas en los Estados Unidos y según esta misma Fundación, el 4% de las personas lo padecen al llegar a la edad de 65 años. En nuestro país el 5% de los ancianos presentan este tipo de temblor.

Por otra parte el Parkinson,  es una enfermedad producida por la muerte de neuronas de la sustancia negra, encargadas de la producción de un neurotransmisor como la dopamina, cuya función será el  correcto control de los movimientos. En España, la prevalencia se situa en torno al 1.5% de los mayores de 65 años.

Los síntomas asociados a la enfermedad de Parkinson podríamos resumirlos en: temblores, rigidez muscular, bradicinesia (lentitud de los movimientos voluntarios y automáticos, falta expresión en la cara, escritura lenta y pequeña), anomalías posturales, anomalías al andar, trastorno del equilibrio, trastorno del sueño, además de otros problemas asociados.

El artículo Labiano-Fontcuberta A,Benito-León J. Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una asociación? Rev Neurol 2012; 55: 479-89, aborda de manera critica y desde distintos puntos de vista la relación existente entre estas dos patologías.

La revisión mostrada en el artículo, expone con detalle como los resultados obtenidos parecen confirmar una relación mayor de los esperada entre ambas patologías.

Los principales estudios que apoyan una relación entre el temblor esencial y la enfermedad de Parkinson, son los siguientes:

• Estudios epidemiológicos

La relación entre temblor esencial y enfermedad de Parkinson, se remonta a estudios clínicos realizados en los años 90. Su frecuencia resultó mayor de la esperada pero su estimación fue considerada leve. Posteriormente resultados de estudios realizados evidenciaron una mayor incidencia de la enfermedad de Parkinson en el seguimiento de personas que padecían temblor esencial

Resumen de estudios

• Una serie de 13 pacientes con temblor postural como manifestación inicial, desarrollaron finalmente la enfermedad de Parkinson.
• El riesgo de presentar enfermedad de Parkinson es cuatro veces mayor en los pacientes con temblor esencial que en los controles.
• El riesgo de tener temblor esencial es 6-10 veces mayor en los pacientes de Parkinson que en los controles.
• El riesgo de tener temblor esencial es 3-10 veces mayor en los pacientes con enfermedad de Parkinson que en los pacientes con parkisonismos plus.

• Estudios genéticos

Los resultados obtenidos hasta el momento desde el punto de vista genético, parecen sugerir que ambas patologías comparten una susceptibilidad genética común, pero por el contrario aún no se ha encontrado una base genética vinculante entre ambas enfermedades.

Resumen de estudios

• Los familiares de primer grado de pacientes con enfermedad de Parkinson tienen 2-3 veces más probabilidades de presentar temblor esencial.
• Solo los familiares de los pacientes con enfermedad de Parkinson fundamentalmente tremorigeno (temblor es dominante) tienen mas riesgo de presentar temblor esencial.
• En los pacientes en los que existen temblor esencial y enfermedad de Parkinson, el lado corporal más afecto por el temblor esencial, coincide con el lado más afecto por la enfermedad de Parkinson.

• Asociación clínica

Desde el punto de vista clínico, la principal vinculación entre ambas enfermedades es el temblor. La característica clínica del temblor esencial es el temblor. Este puede ser postural (mantener brazos extendidos), cinético (comer, escribir), intencional (dirigido a un objetivo, llevar dedo-nariz).

Pero en la enfermedad de Parkinson, el temblor característico es un temblor que aparece en reposo, sin contracción muscular.

Resumen de estudios

• Los pacientes con temblor esencial presentan rigidez/bradicinesia en test de movimientos alternantes.
• Hasta un 20% pacientes con temblor esencial tiene temblor de reposo idéntico al de la E. Parkinson.
• El temblor esencial, al igual que la enfermedad de Parkinson, presenta un espectro clínico heterogéneo asociado al temblor.
• Presencia de depresión en los pacientes con temblor esencial puede constituir manifestación promotora de la enfermedad.
• Pacientes con temblor esencial presentan manifestaciones neuropsiquiátricas.

• Evidencias neuroimagen

La utilización de la imagen del sistema dopaminergico es muy habitual en el estudio de los trastornos de movimiento. Tal y como dijimos al inicio, el transportador de la dopamina (con funciones para el correcto control de los movimientos), es considerado un marcador de la integridad de las neuronas dopaminergicas, cuya disminución es importante en aquellas enfermedades que cursan perdida de neuronas de la sustancia negra, como es la enfermedad de Parkinson.

Resumen de estudios

• Los pacientes con temblor esencial presentan una captación disminuida en el DATSCAN (scanner que utiliza como radiotrazador un análogo de la cocaína) respecto a los controles
• Aunque la imagen del DATSCAN no revele alteraciones, su estudio semicuantitativo confirma que los pacientes con temblor esencial presentan niveles de transportador de la dopamina inferiores a los controles.
• La alteración que presentan en el DATSCAN los pacientes con temblor esencial es superponible a la de los pacientes con enfermedad de Parkinson fundamentalmente tremorígeno.
• Los estudios de ecografía transcraneal demuestran hiperecogenicidad en los pacientes con temblor esencial.

Y por último

• Estudios anatomopatólogicos

Hasta hace poco, los estudios anatomopatologicos del temblor esencial,  eran totalmente desconocidos . Louis et al en el año 2005 identificaron en un estudio post morten de un paciente con temblor esencial, presencia de cuerpos de Lewy en el locus coeruleus.

Posteriores estudios confirman que una cuarta parte de los pacientes con temblor esencial presentan estos cuerpos de Lewy.

El articulo concluye admitiendo que en la actualidad, el debate entre las comunidades científica y médica sigue enfrentado y así a la vista de los resultados expuestos,  determinados autores se postulan claramente a favor de la asociación entre el temblor esencial y la enfermedad de Parkinson. Por contra existen médicos que niegan tal asociación.

Si bien se admite que una mayoría de pacientes con temblor esencial no desarrollaran una EP, los estudios actuales, parecen mostrar que un subgrupo de estos, podrían evolucionar hacia un trastorno parkisoniano.

Se necesita pues adicionales estudios que puedan predecir de manera más precisa la conversión del temblor esencial en una enfermedad de Parkinson y por tanto queda aún mucho camino por recorrer en el estudio de esta grave enfermedad.

A continuación os dejamos el enlace al artículo y otros

Enlaces:
Articulo pdf
Diagnostico diferencial E. Parkinson
Federación española Parkinson